Mikä on arachnodakty?

Arachnodakty, joka tunnetaan myös nimellä Spider Fingers tai Marfanin oireyhtymä, on geneettinen häiriö, jolle on ominaista epätavallisen pitkät ja hoikkaat sormet ja varpaat. Ihmisillä, joilla on arachnodaktisesti usein pitkät kädet ja jalat, samoin kuin pitkä ja hoikka rakenne.

Arachnodaktyisesti johtuu FBN1-geenin mutaatioista, jotka tarjoavat ohjeita fibrilliini-1-nimisen proteiinin valmistukseen. Tämä proteiini on välttämätön joustavien kuitujen muodostumiselle, jotka tarjoavat lujuuden ja joustavuuden sidekudokselle. FBN1 -geenin mutaatiot johtavat epänormaalien elastisten kuitujen tuotantoon, mikä voi johtaa moniin terveysongelmiin, mukaan lukien:

* luurankoongelmat: Ihmisillä, joilla on arachnodaktisesti, voi olla nivelkipu, selkärangan kaarevuus (skolioosi) ja upotettu rinta (Pectus Excavatum).

* silmäongelmat: Ihmisillä, joilla on arachnodaktisesti, voi olla näkyvyys (likinäköisyys), astigmatismi ja linssien silmissä olevien linssien dislokaatio.

* Sydän- ja verisuoniongelmat: Aortan aneurysman riski on lisääntynyt arachnodaktisesti, tila, jossa aorta (kehon päävaltimo) laajenee ja heikentyy.

ArachnoDaktyly on harvinainen tila, joka vaikuttaa noin 1 5000 ihmistä. Se on tyypillisesti peritty autosomaalisella hallitsevalla tavalla, mikä tarkoittaa, että tilan aiheuttamiseksi tarvitaan vain yksi kopio sairastuneesta geenistä. Jotkut arachnodaktisen tapaukset johtuvat kuitenkin FBN1 -geenin uusista mutaatioista.

Arachnodaktyisesti ei ole parannuskeinoa, mutta hoito voi auttaa hallitsemaan oireita ja estämään komplikaatioita. Hoito voi sisältää:

* fysioterapia: Auttaa vahvistamaan lihaksia ja parantamaan nivelten liikkuvuutta

* Tahtimet: Selkärangan tukemiseksi ja skolioosin estämiseksi

* silmäleikkaus: Näköongelmien korjaamiseksi

* lääkitys: Verenpaineen alentamiseksi ja aortan aneurysman riskin vähentämiseksi

Arachnodaktisesti ihmiset voivat asianmukaisella hoidolla elää täydellistä ja tuottavaa elämää.